诊断学第七版教材-第71节

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小板综合征（Bernard—Soulier　syndrome，BSS）。③严重缺乏血浆某些凝血因子：如血管
性1lit友病（von　Willebrand　disease，vWD）、弥散性n'n管内凝血（disseminated　intravascu—
lar　coagulation，DIc）。④血管异常：如遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary　hemor—
rhagic　telangiectasia，HHT）。⑤药物影响：如服用抗血小板药物（阿司匹林等）、抗凝药
（肝素等）和溶栓药（rt—PA等）。BT缩短临床意义不大。本试验敏感度和特异性均差，
又受诸多因素干扰，故临床价值有限。
　　　　（二）束臂试验
　　　　【原理】束臂试验（touniguer　test）又称毛细血管脆性试验（capillary　fragility　test，
CFT）或毛细血管抵抗力试验（capillary　resistance　test，CRT）。通过给手臂局部加压
（标准压力）使静脉血流受阻，致毛细血管负荷，检查一定范围内皮肤出现出血点的数目
来估计血管壁的通透性和脆性。血管壁的通透性和脆性与其结构和功能、血小板的数量和
质量以及血管性血友病因子（vWF）等因素有关。如果上述因素有缺陷，血管壁的脆性和
｜麟
血攀瀚鹚
通透性增加，新的出血点便增多。
　　　　【参考值】5am直径的圆圈内新的出血点，成年男性低于5个，儿童和成年女性低于
10个。
　　　　【临床意义】新的出血点超过正常范围高限值为该试验阳性。见于①血管壁的结构和
（或）功能缺陷：如遗传性出血性毛细血管扩张症、过敏性紫癜、单纯性紫癜以及其他血
管性紫癜。②血小板数量和功能异常：原发性和继发性血小板减少症、血小板增多症以及
遗传性和获得性血小板功能缺陷症等。③血管性血友病（von　Willebrand　disease，vWD）。
④其他：如高血压、糖尿病、败血症、维生素C缺乏症、尿毒症、肝硬化和某些药物等。
由于本试验在某些正常儿童和成年人中也可阳性，且试验结果受多种因素干扰，故临床价
值有限。
二、诊断试验
　　　　（一）血管性血友病因子抗原测定
　　　　【原理】在含血管性血友病因子（yon　Willebrand　factor，vWF）抗体的琼脂凝胶板
中加入一定量受检血浆（含vWF抗原），在电场作用下，泳动一定时间，出现抗原一抗体
反应形成的火箭样沉淀峰，其高度与受检血浆中vWF的浓度成正相关，计算血浆中血管
性血友病因子抗原（von　Willebrand　factor　antigen，vWF：Ag）的含量。也可用酶联免疫
吸附试验（ELISA）法测定。
　　　　【参考值】Laurell免疫火箭电泳法：94．1％4…32．5％；ELISA法：70％～150％。
　　　　【临床意义】vWF：Ag是血管内皮细胞的促凝指标之一。它由血管内皮细胞合成和分
泌，参与血小板的黏附和聚集反应，起促凝血作用。
　　　　1．减低　　见于血管性血友病（vWD），是诊断vWD及其分型的指标之一。
　　　　2．增高见于血栓性疾病，如急性冠脉综合征（ACS）、心肌梗死、心绞痛、脑血管
病变、糖尿病、妊娠高血压综合征、肾小球疾病、大手术后、恶性肿瘤、免疫性疾病、感
染性疾病、骨髓增生症等。
　　　　（二）血管性血友病因子活性测定
　　　　【原理】在待检枸橼酸钠抗凝血浆中，加入一种吸附于胶乳颗粒上的特异性单抗，该
单抗是直接针对vWF的血小板结合位点（GPIs受体），此时胶乳颗粒和待检血浆中的
vwF发生聚集，受检血浆出现浊度变化，从而可以检测血管性血友病因子活性（yon　wi卜
lebrand　factor　activity，vWF：A）。
　　　　【参考值】o型血正常人为38％～125．2％（n一122）；其他血型正常人为49．2％～
169．7％（n一126）。
　　　　【临床意义】结合vwF：Ag、FⅧ：C检测，主要用于vWD的分型诊断。
　　　　1_若vWF：Ag、vWF：A和FⅧ：c均正常，基本可以排除血友病A和vWD。
　　　　2．若vWF：Ag、vWF：A和FⅧ：C三项中有一项降低，则应该计算：vWF：A／vwF：Ag
比值和FⅧ：C／vWF：Ag比值，比值接近于1．0可以诊断为vWD工型。
　　　　3．若vWF：A／vWF：Ag比值低于0．7（建议的Cut　off值），可以诊断vWD2A、2B、
2M三个亚型，此三个亚型可再用瑞斯托霉素诱导的血小板凝集试验（RIPA）、vwF多聚
体分析等试验加以区分。
　　　　4．若FⅧ：C／vWF：Ag比值低于0．7，可以诊断vWF2N亚型和血友病A，再用FⅧ抗
原（FⅧ：Ag）检测可将vWD2N亚型与血友病A相区别。
　　　　5．血栓性疾病中，vWF：Ag与vWF：A均升高，vWF；A／vwF：Ag比值≥1．0。
　　　　（三）6一酮一前列腺素F，。测定
　　　　【原理】将抗原包被酶标反应板加入受检血浆或6一酮一前列腺素F，。（6一keto—PGF。。）
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标准品和一定量的抗6一酮一PGF。。抗血清作用一定时间后，再加入酶标记第二抗体，最后
加底物显色。根据吸光度（A值）从标准曲线上推算出受检血浆中6一酮一PGF，。的含量。
　　　　【参考值】酶联法：（22．9土6．3）mg／L。
　　　　【临床意义】6一酮一PGF。。是血管内皮细胞的抗凝指标之一。它由血管内皮细胞合成和
分泌，由抗血小板聚集和扩张血管的作用，起抗凝血作用。减低：见于血栓性疾病，如急
性心肌梗死、心绞痛、脑血管病变、糖尿病、动脉粥样硬化、肿瘤转移、肾小球病变、周
围血管血栓形成及血栓性血小板减少性紫癜（thrombot，ic　thrOYllbocytopenia　purpura，
TTP）等。
　　　　（四）血浆凝血酶调节蛋白抗原测定
　　　　【原理】　　以血浆凝血酶调节蛋白（thrombomodulin，TM）单抗（或抗血清）包被聚
乙烯放免小杯，受检血浆中的TM结合于包被的放免小杯上，加入”。I一抗人TM单抗，
根据结合的”。I放射性强度计算出受检血浆中TM含量。
　　　　【参考值】　　放射免疫法（RIA）：血浆TM：Ag为20～35肛g／L。
　　　　【临床意义】TM：Ag是血管内皮细胞的抗凝指标之一。它表达于血管内皮细胞表
面，与循环血液中的凝血酶形成1：1TM一凝血酶复合物。该复合物激活蛋白C（PC）为活
化蛋白C（APc），APC有灭活FⅧa、F　V　a和激活纤溶活性的作用。TM：Ag水平增高
反应性比显示血管内皮细胞的抗凝作用增强，见于血栓性疾病如糖尿病、心肌梗死、脑血
栓、深静脉血栓形成、肺栓塞、弥散性血管内凝血（D1c）、m栓忡帆小板减少忡紫癜
（TTP）、系统性红斑狼疮（SLE）等。
第二节血小板检测
　　　　血小板以其数量（血小板计数、血小板平均容积和血小板分布宽度）和功能（黏附、
聚集、释放、促凝和血块收缩等）参与初期止血过程。
一、筛检试验
　　　　（一）血小板计数见本篇第二章。
　　　　（二）血块收缩试验
　　　　【原理】血块收缩试验（clot　retraction　test，CRT）是在富含血小板的血浆中加入
Caz＋和凝血酶，使血浆凝固形成凝块。血小板收缩蛋白使血小板伸出伪足，伪足前端连接
到纤维蛋白束上。当伪足向心性收缩，使纤维蛋白网眼缩小，检测析出血清的容积可反映
血小板血块收缩能力。
　　　　【参考值】①凝块法：血块收缩率（％）一＇血清（m1）／全血（m1）×（100％一
Hct％）＇×100％，参考值：65．8％±11．O％。②血块收缩时间（h）：2h开始收缩，18～
24h完全收缩。
　　　　【临床意义】
　　　　1．减低（