轩智力发育300问-第21节
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《飨呀隙啵逦驴纱�39。5℃～40。5℃，咽喉部肌肉抽动使病儿感到极度痛苦，不仅无法进食和饮水，还可导致呼吸困难和缺氧，严重者出现全身抽动。病儿常在发作中死于呼吸、循环衰竭。存活小儿于1～3天后抽搐停止，逐渐安静，然后出现瘫痪，以肢体瘫痪多见。呼吸微弱不整齐，血压下降，脉搏减弱，四肢冷，常因呼吸和循环衰竭死亡。
由于狂犬病发病后死亡率极高，小儿发病过程中反复出现咽喉部肌肉抽动，甚至全身抽搐都可导致脑缺氧，出现呼吸及循环衰竭时可导致脑缺氧缺血性损伤，如患儿抢救存活智力发育肯定会受到影响，故应预防狂犬病的发生。首先要做好动物管理，犬或猫应进行预防接种，动物患狂犬病后应立即捕杀、深埋，不可剥皮，这样可消灭传染源。被犬咬伤或被猫抓伤后应在2小时内及时、彻底地处理伤口，并注射狂犬疫苗，以预防发病。
狂犬病的治疗效果不佳，应采取适当措施减轻患儿痛苦和对症治疗，还要注意预防狂犬病者感染医护人员。病儿应单独隔离，由专人护理，病室应避光，保持安静，周围不要有噪声、流水声。兴奋不安时可给镇静剂，输液供给营养，纠正脱水和电解质紊乱。呼吸衰竭是引起死亡的原因，故出现呼吸衰竭时应进行气管切开、人工呼吸器维持呼吸等方法纠正呼吸衰竭。还要使用免疫抑制剂和抗病毒药物，干扰素、阿糖胞苷等可干扰病毒复制。
流行性腮腺炎会影响小儿智力发育吗？
流行性腮腺炎为腮腺炎病毒所致的急性呼吸道传染病。以一侧或双侧腮腺肿大、疼痛为特征，还可引起颌下腺肿大，并发脑膜脑炎也较常见。病儿感染后可获得终生免疫。
流行性腮腺炎是儿童传染病，大多发生于学龄前及学龄期儿童，15岁以下发病率可达85％。本病常在幼儿园、学校及卫生条件不良的集体单位中发生流行。冬、春二季多发，但终年有散发病例。患儿开始有发热、头痛、全身不适、食欲减退，在张口和咀嚼食物时可感觉耳垂下疼痛，然后出现一侧或双侧腮腺肿大，以耳垂为中心，向前、后、下发展，皮肤不红，压痛明显，腮腺肿大在2～3天内达高峰，然后渐渐消退，全部消肿需要8～10天。
大多数病儿仅出现腮腺肿痛症状，少数病儿可合并急性胰腺炎，出现上腹疼痛、呕吐等症状。男孩合并睾丸炎时出现睾丸肿痛，少数合并肝炎、心肌炎、肾炎、乳腺炎、泪腺炎、甲状腺炎、关节炎、血小板减少性紫瘢等病，出现相应的症状，但较罕见。对小儿危害最大的并发症是脑膜脑炎，一般在腮腺肿大后1周内发生，也有在腮腺肿大之前发生者。小儿出现发热、剧烈头痛、喷射样呕吐、嗜睡和颈部僵硬，严重者可有意识不清、言语杂乱、辨别方向错误、惊厥及昏迷等症状。少数病人听神经损害可致永久性耳聋，还有的可引起脑积水等。
由于流行性腮腺炎合并脑膜脑炎时，出现脑水肿，小儿有惊厥、昏迷、意识障碍等表现，如不及时治疗可引起脑损害，对小儿智力发育产生不利影响；听神经损伤可致永久性耳聋，也可间接地影响小儿智力发育，故应积极预防流行性腮腺炎的发病。小儿应注射流行性腮腺炎减毒活疫苗；患病小儿要隔离至腮腺肿胀完全消退后3天；正常小儿不要接触患病的小儿或成人；有接触史的小儿可服板蓝根冲剂预防发病。
患病病儿应适当卧床休息，半流质饮食（面条、稀饭等），避免酸辣食物，保持口腔卫生。发热、头痛可用解热镇痛药，肿大的腮腺可外敷中药青黛，还可口服清热解毒、消肿的中草药。当小儿出现高热、剧烈头痛、频繁的呕吐应及时送医院诊治，如确诊为腮腺脑炎应积极抢救，减轻脑损伤，防止后遗症的发生。
钩端螺旋体病会影响小儿智力吗？
钩端螺旋体病是一组致病性钩端螺旋体所致的急性传染病。以种水稻的地区和沼泽地区多见。主要在夏秋季发生，在南方一年四季都可发病。在暴雨或洪水后可造成地方性流行。老鼠、野生动物和家畜为传染源，多数为鼠或猪尿污染水后，人通过水田劳动、游泳、戏水等方式，螺旋体从皮肤粘膜侵入人体，引起全身许多脏器和组织的损害。
本病根据表现分为五型。①流感伤寒型：起病急，发热，寒战，全身痛，肌肉痛，双眼充血，腹股沟淋巴结肿大。②黄疸出血型：发病3～6天体温下降后出现黄疸、肝肿大、少尿或无尿、皮肤内脏出血。③肺出血型：有咳嗽、咳血、胸闷、胸痛、肺部罗音等症状。④肾炎型：肾脏有叩击痛，尿少或无尿，尿检查有异常。⑤脑膜炎型：小儿比成人多见。起病数日后出现头痛、呕吐、烦躁不安、惊厥、嗜睡、昏迷、颈强直。少数脑膜脑炎的表现有瘫痪和精神症状。
恢复期除发热、眼部病变外，常见血管神经系统症状，通常于急性期后半月至半年发生，主要表现为闭塞性动脉炎，其次为蛛网膜下腔出血、脊髓炎、周围神经炎等。其表现多有偏瘫，可伴失语、头痛、呕吐和精神症状，重症可有意识障碍、惊厥、颅内压增高，甚至脑疝死亡。
本病急性期经过治疗多能及时缓解痊愈，重症影响到生命器官也能导致死亡。在出现神经系统症状时半数于发病后半月至2个月内病情稳定，以后开始有不同程度的好转，但很少有完全恢复，多留有偏瘫、失语、精神症状或智力减退等后遗症。由于本病可致小儿智力减退，故应积极预防。对有钩端螺旋体病的疫区应搞好环境卫生，防止洪水泛滥，大力灭鼠，家畜应圈养，防止老鼠及家畜的尿污染水源，做好饮水消毒工作，对病畜要及时治疗，小儿应避免与家畜密切接触，教育小儿不要到疫水中戏水、洗澡，对病人应及时隔离治疗。对易患病者可进行钩端螺旋体多价菌苗预防接种。
本病治疗，急性期应供给足够的营养和水分，对症处理发热，注意纠正水、电解质平衡紊乱，必要时输液或输血，重症可用激素。病因治疗主要用青霉素。出现神经系统症状时，除急性期治疗外还应处理脑水肿，合理使用血管扩张剂。
神经纤维瘤病对小儿智力有影响吗？
神经纤维瘤病是以神经系统多发性肿瘤、皮肤咖啡牛奶斑及其他脏器肿瘤为特点的神经皮肤综合征。
神经纤维瘤病是一种慢性进行性疾病，随着年龄增长症状逐渐增多。出生时就可以发现皮肤有一些不突出于皮肤表面、咖啡牛奶色、界限清楚、大小不等的色素斑。多见于躯干或四肢，很少见于面部。随着年龄增长，咖啡牛奶斑逐渐增多。皮肤还出现神经纤维瘤，大小不等，数目多少不等，常不伴有疼痛，多见于躯干、四肢及头皮。由于神经纤维瘤生长部位不同，症状也可多种多样，在小儿常有单发的颅内肿瘤。部分病儿可表现为惊厥、智力低下、语言和运动发育迟缓。同时也可有其他系统受累。
本病发生可能与胚胎发育早期出现的变异有关，不易预防。所以当小儿皮肤有较多的咖啡牛奶斑，应到医院进行详细体格检查和神经系统检查，必要时做X线检查，同时注意有无其他系统受累。
本病治疗主要是针对所出现的症状进行治疗。当中枢神经系统和末梢神经系统的肿瘤有症状时，需外科手术切除。
结节性硬化症对小儿智力有影响吗？
结节性硬化症是以惊厥、智力低下、皮脂腺瘤及视网膜瘤为主要特点的神经皮肤综合征。
约60％的病儿智力低于正常小儿，智力低下程度可轻可重，随年龄增长而表现逐渐明显。病儿还可出现精神改变，如出现无理由的行为、违拗等。
本病临床表现中以惊厥、皮脂腺瘤为突出症状。惊厥多在2岁以内起病，常为婴儿痉挛症发作、肌阵挛发作或无力型发作，随年龄增长发作形式逐渐转变成局限性发作或大发作。有时惊厥发作可自然停止一段时间，但不久又发作，抗癫痫药物较难控制。皮脂腺瘤多在2～6岁病儿出现，逐渐增多，青春期明显。皮脂腺瘤在鼻周围最多，向四周扩散，呈红褐色或与皮肤色泽一致，从针尖大小到豌豆大小，不疼。多数病儿在婴儿期皮肤还可见到色素脱失斑，呈卵圆形或梭形，多见于腹部、背部及下肢。不少病儿还有视网膜病变，有的病儿可在肝、脾、肾、脑、心或肺部发现肿瘤。
当病儿出现惊厥、皮脂腺瘤、智力低下和内脏改变等典型表现时，可诊断为本病。但在婴儿期仅出现反复惊厥也应怀疑本病，进行CT检查可发现脑室周围及皮层有密度增高影，此种改变出现较早。
本病治疗主要是对症治疗，用抗癫痫药物控制抽搐发作。对顽固难控制的病儿，如诊断有局限性病灶，可考虑外科手术切除病灶。
三叉神经血管瘤病对小儿智力有影响吗？
三叉神经血管瘤病是以面部血管痣、对侧局限性抽搐、偏瘫、智力低下为特点的神经皮肤综合征。
患三叉神经血管瘤病的小儿在出生后即发现一侧面部血管痣，不高出皮肤表面，呈红葡萄酒色，压之退色，有时也可为双侧或在身体其他部位出现。80％～90％的病儿有惊厥，有时可与高热同时发生，最常见的为血管痣对侧肢体抽搐，全身性抽搐很少见。血管痣对侧肢体常有不同程度瘫痪。智力障碍每个病儿不一样，可轻可重。不少病儿出生后即有青光眼。
根据病儿面部血管痣、对侧肢体抽搐、智力低下等表现诊断不难。
治疗主要是对惊厥发作、青光眼等对症治疗。若惊厥顽固难以控制时，可考虑外科手术切除病变的组织。
共济失调毛细血管扩张症对小儿智力有影响吗 ？
共济失调毛细血管扩张症是以进行性小脑共济失调，眼、皮肤毛细血管扩张及反复的上呼吸道感染为特点的神经皮肤综合征。女孩发病较男孩多。
本病最明显的改变是球结膜血管扩张，以后出现眼睑皮肤毛细血管扩张，其次是面部、耳及颈部皮肤毛细血管扩张。有时皮肤还可见到咖啡牛奶斑、色素脱失斑等改变。
神经系统症状最早表现为小脑共济失调，开始表现在走路时，生后18～24个月开始出现症状，也有晚到5岁后才开始起病，病儿出现运动不协调、走路步态不稳、用手指鼻不准确等，到12～15岁发展到完全不能走路。随着病程进展，智力逐渐减退。
本病患儿常有反复上呼吸道感染史，或肺炎、鼻窦炎反复发作。查血免疫球蛋白（lgA）减少。
治疗本病主要是针对共济失调进行医疗体育训练，重点训练走步。
色素失调症对小儿智力有影响吗？
色素失调症是神经皮肤综合征中的一种，特点为皮肤色素异常，女孩多见，部分小儿家族中有此种病人。
病儿皮肤异常出生后即可发现，在出生后头两年可有所发展。皮肤的改变可分为四个阶段：
第一阶段：部分病儿在四肢或躯干可见到大小不等的疱疹，可反复出现，持续数周到数月，易误诊为脓疱病，但疱疹破溃液中查不到细菌。
第二阶段：原来起疱疹部位的皮肤变硬、变厚。以上两阶段皮肤均没有色素沉着。
第三阶段：有些病人无上述两个阶段，生后即见此阶段。可见皮肤有黄褐色或灰黑色的色素沉着，图形奇特，可呈螺旋状、线条状、网状或片状，有的像大理石花纹，主要分布在四肢及躯干。
第四阶段：数年后，病人皮肤色素可完全消退或变浅。
本病病儿常伴有指甲发育不良，常有脱发。
约30％病儿有神经系统症状，可出现小头畸形、智力低下及婴儿痉挛症等表现。有的小儿可有白内障、视神经萎缩等，有的可见出牙延迟或出牙不全。
本病无特异性治疗，皮肤改变有逐渐减轻趋势，有的病儿可恢复，但伴随的秃发及牙、眼和中枢神经系统的病变常不随之好转。
异染性脑白质营养不良对小儿智力有影响吗 ？
异染性脑白质营养不良是脑白质营养不良一类疾病中最常见的一型。是芳基硫酸酯酶A的活性缺乏，引起脑硫脂沉积于体内，导致中枢神经系统广泛脱髓鞘，以脑白质受影响最重。用甲苯胺蓝染色可见颗粒状的红黄色异染物质沉积在神经元、胶质细胞和巨噬细胞内，也散见于脑白质各处及末梢神经中。肝、肾同时有异染物沉积。
本病有晚期婴儿型、少年型、成年型三种。其中以晚期婴儿型最常见，其病程分三期。
第一期从1～2岁之间开始。初生时和婴儿早期小儿发育正常，以后逐渐出现运动少，肌肉张力低，逐渐失去维持姿势的能力，不能站、坐，甚至不能抬头。
